Was ist EGPA?
EGPA im Überblick
Vier Buchstaben für eine komplexe Krankheit
EGPA ist die Kurzform für Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, eine seltene und chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung. Früher wurde die zu den entzündlich-rheumatischen Krankheiten zählende EGPA auch als Churg-Strauss-Syndrom bezeichnet.
EGPA-Krankheitsmechanismus
Bei EGPA ist die Funktion des Immunsystems im Körper gestört. Dies kann häufig an hohen Werten einer bestimmten Gruppe weißer Blutkörperchen – den sogenannten eosinophilen Granulozyten – im Blut erkannt werden. Die erhöhte Anzahl an eosinophilen Granulozyten kann Entzündungen in kleinen und mittelgroßen Blutgefäßen hervorrufen. Dies kann langfristig zu einer Schädigung von unterschiedlichen Gefäßen und Organen führen. Häufig bilden sich in der Folge kleine Knötchen, die z.B. in den Atemwegen auftreten. Diese werden auch als Granulome bezeichnet.
Die Entzündung von kleinen und mittleren Blutgefäßen wird in der Medizin als Polyangiitis bezeichnet. Entsprechend setzt sich EGPA aus den betroffenen eosinophilen Granulozyten sowie deren Folgen auf den Körper mit Granulomen und einer Polyangiitis zusammen.
Die Symptome der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis sind so vielschichtig und variabel wie die Ursachen. Welche Beschwerden zuerst auftreten, hängt auch davon ab, welches Organ von der EGPA betroffen ist. Oft zeigen sich die Symptome beispielsweise an der Lunge, dem Herz oder der Haut. Gerade zu Beginn der Erkrankung leiden viele Patienten beispielsweise unter Husten, Kurzatmigkeit oder Asthma. Hinzu kommen mögliche begleitende Erkrankungen, die die Diagnose erschweren. Welche Symptome bei EGPA auftreten können, kannst du hier genauer nachlesen.
Schon gewusst?
Ursprünglich war die EGPA nach den zwei US-amerikanischen Pathologen Jakob Churg und Lotte Strauss benannt. Im Jahr 2012 wurde das Churg-Strauss-Syndrom dann in eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis umbenannt. Ziel war eine einheitliche und klare Benennung unterschiedlicher Vaskulitiden. Zu dieser Gruppe von Erkrankungen zählt auch die EGPA.1
Ursachen und Symptome der EGPA
Die Ursachen der EGPA sind sehr vielschichtig und noch nicht bis ins Detail verstanden. Es wird angenommen, dass das Immunsystem überreagiert. Darüber hinaus weiß man, dass die Anzahl der eosinophilen Granulozyten im Blut stark erhöht ist. Grundlage scheint eine allergische Reaktion zu sein. Häufig leiden EGPA-Patienten bereits seit Jahren an Nasenpolypen oder an allergischen Erkrankungen wie Asthma bronchiale oder Heuschnupfen.
Mit EGPA ist man nicht allein
Die EGPA zählt zwar zu den seltenen Erkrankungen, aber jährlich werden allein in Deutschland rund 500-600 neue EGPA-Diagnosen gestellt. Dabei können Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sein. Im Schnitt sind Patienten 48 Jahre alt, wenn die EGPA erkannt wird. Doch auch eine Diagnose in der Kindheit ist möglich. Genauere Informationen über die Diagnose können hier abgerufen werden.
Referenzen
Jennette JC. Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013; 17(5):603–606.
NP-DE-MPL-WCNT-230010, Aug23