Therapie

Medikamentöse Therapie bei EGPA

Behandlungsoptionen bei Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zu den entzündlich-rheumatischen Krankheiten gezählt wird. Die früher auch als Churg-Strauss-Syndrom bezeichnete chronische Erkrankung kann sich in vielen Organen bemerkbar machen und zeigt sich bei jedem Betroffenen anders. Durch Fortschritte in der Forschung stehen mittlerweile verschiedene Medikamente zur Behandlung der EGPA zur Verfügung. Bisher ist die EGPA dadurch zwar noch nicht heilbar, aber teils sehr gut behandelbar.

Junger dunkelhaariger Arzt zeigt einer jungen weiblichen Patientin Informationen auf seinem Tablet

Neben nicht-medikamentösen Behandlungsmaßnahmen, die den Umgang mit der Erkrankung erleichtern können, stützt sich das Therapiemanagement vor allem auf medikamentöse Behandlungsformen. Internationale Leitlinien unterstützen den Arzt mit Empfehlungen bei der Auswahl einer geeigneten Therapie.^1,2Wie die Behandlung im Einzelnen aussieht, hängt von den Beschwerden sowie dem Schweregrad der Erkrankung ab. Der behandelnde Arzt wird die Therapie immer an die individuellen Gegebenheiten und Bedürfnisse anpassen.

Ziel der medikamentösen Therapie ist es, das Entzündungsgeschehen unter Kontrolle zu bekommen, Schübe möglichst lang hinauszuzögern und die Lebensqualität zu verbessern.

Mit den Ärzten zusammenarbeiten

Dimitra ist selbst seit einigen Jahren an EGPA erkrankt. Dank der passenden Therapie kann sie nun ein gutes Leben führen.

Diese Tipps möchte sie Betroffenen mit auf den Weg geben.

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Medikamentöse Therapieoptionen auf einen Blick^1,2

Glukokortikoide

Glukokortikoide, häufig auch Kortison genannt, werden bei zahlreichen chronischen Erkrankungen eingesetzt. Die Hormone zählen zu den Steroiden und bilden die Basis der EGPA-Therapie. Durch ihre Wirkung auf das Immunsystem und die Stoffwechselprozesse des Körpers, können Entzündungen gelindert und Krankheitsschübe gebremst werden. Gerade zu Beginn der Behandlung werden häufig hohe Dosierungen verabreicht, um die Erkrankung zur Ruhe zu bringen. Dafür sind sie sehr gut geeignet. Langfristig sollten aufgrund möglicher Nebenwirkungen idealerweise Therapieformen gewählt werden, die eine Reduktion oder ein komplettes Ausschleichen des Kortisons ermöglichen.

Immunsuppressiva

Bei Immunsuppressiva handelt es sich um Medikamente, die die nicht gewünschten Reaktionen des Immunsystems unterdrücken. Die Präparate können natürlichen oder künstlichen Ursprungs sein. Zu den bekanntesten Vertretern gehören Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolat-Mofetil. Da die Wirkung des Immunsystems herabgesetzt wird, kann es zu einem erhöhten Infektionsrisiko kommen. Zudem sollten regelmäßige Kontrollen der inneren Organe und des Blutbildes erfolgen.

Zielgerichtete Therapien mit Antikörpern

Relativ neu ist der Einsatz zielgerichteter Therapien mit Antikörpern in der EGPA-Behandlung. Diese Therapieform bekämpft nicht die Symptome, sondern setzt an der eigentlichen Ursache an. Die sogenannten monoklonalen Antikörper werden mit Hilfe bestimmter einzigartiger B-Lymphozyten hergestellt, die genetisch verändert werden.³ Bei den Antikörpern handelt es sich um große Moleküle mit einer sehr komplexen Struktur. Sie erkennen die für die Entzündung verantwortlichen Botenstoffe oder Zellen und bekämpfen diese, indem sie sich an sie binden und sie so blockieren. Die Botenstoffe können sich nicht mehr an die Gewebezellen binden, sodass das Entzündungssignal unterbrochen wird. Entsprechend greifen Antikörper gezielt in den Mechanismus der Erkrankung ein und beeinträchtigen nicht das gesamte Immunsystem. Auf diese Weise können die Entzündungsredaktionen gemindert und das Risiko von Organschäden reduziert werden.

Chemotherapie

Chemotherapie klingt im ersten Moment für viele Betroffene eher bedrohlich. Eigentlich bedeutet es aber nichts anderes, als die Behandlung mit einem Zytostatikum. Zytostatika sind chemische Substanzen, die Körperzellen vernichten und/oder sie an ihrer Vermehrung hindern. Im Fall der EGPA wird in der Regel Cyclophosphamid verwendet. Das Zytostatikum wird auch als Immunsuppressivum eingesetzt, da es die normale Funktion des Immunsystems unterdrückt. Die häufig gefürchteten Nebenwirkungen einer Chemotherapie, wie beispielsweise der Haarausfall, treten hier nur sehr selten auf. Diese Maßnahme wird nur bei einem schweren Verlauf der EGPA angewendet, wenn die Organfunktion bedroht ist.

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Wichtige Faktoren für die Therapieentscheidung

Da die EGPA ein sogenanntes heterogenes Erscheinungsbild hat, sich also von Patient zu Patient sehr unterscheiden kann, gibt es nicht die eine EGPA-Therapie. Vielmehr wird das Behandlungsmanagement individuell angepasst und basiert auf mehreren Faktoren:

Die Betrachtung der individuellen Symptome und Beschwerden
Die Entwicklung der Symptome im Krankheitsverlauf – Wichtig: Dafür können weitere Untersuchung notwendig sein
Auswirkungen auf die Lebensqualität
Die Einbeziehung von Komedikationen

Die individuelle Behandlung sowie regelmäßige Überprüfung und bei Bedarf Anpassung der Therapie ermöglicht einen optimierten Umgang mit der Erkrankung. Dafür ist eine vertrauensvolle und enge Zusammenarbeit mit deiner behandelnden Ärztin / deinem behandelnden Arzt unerlässlich.

Tipp

EGPA-Patienten werden oft von verschiedenen Fachärzten betreut, die verschiedene Auswirkungen der EGPA behandeln. Daher kann es hilfreich sein, alle wichtigen Informationen griffbereit zu haben. Notiere dir in einem Tagebuch deine Medikamente, die Dosis und die Dauer der Anwendung. So behältst du einen Überblick über deine Behandlung und bist für deinen nächsten Arztbesuch gut vorbereitet.

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Weiterführende Untersuchungen

Da die Erkrankung in Schüben verläuft und sich die Symptome im Laufe der Zeit verändern können, wird die Behandlung regelmäßig überprüft und bei Bedarf angepasst. Es stehen unterschiedliche Maßnahmen zur Verfügung, die alleine oder in Kombination angewendet werden können.

Referenzen

1. Hellmich, B. et al. Ann Rheum Dis. 2023 Mar 16; ard-2022-223764.

2. Dh Chung, S.A. et al. Arthritis Rheumatol. 2021; Aug; 73(8): 1366-1383. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34235894/. Letzter Zugriff am 16.08.2023.

3. https://flexikon.doccheck.com/de/Monoklonaler_Antikörper. Letzter Zugriff am 16.08.2023.

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