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Was ist EGPA?

Verlaufsformen der EGPA 

Die vielen Phasen der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) kann von Patient zu Patient große individuelle Unterschiede aufweisen. Denn die früher als Churg-Strauss-Syndrom bekannte Erkrankung kann sich in verschiedenen Organen bemerkbar machen. Viele Betroffene haben Probleme in der Lunge, wie Asthma, Husten oder Kurzatmigkeit. Bei anderen zeigen sich die Beschwerden eher im Magen-Darm-Trakt mit Bauchschmerzen. Doch auch die Nase, die Gelenke oder die Haut können betroffen sein. Zwar kann man keine genaue Voraussage zum Krankheitsverlauf treffen, doch es gibt durchaus eine grobe Unterteilung. Gemeinsamkeiten unter EGPA-Patienten lassen eine Einteilung in drei Phasen zu, die eine Orientierungshilfe bieten.

Junge Frau mit Schmerzen hält sich Brust und Stirn
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Phase 1: In der Anfangsphase entwickeln Patienten in der Regel ein Asthma bronchiale. Asthma ist eine chronische Entzündung, die zu einer Verengung der Atemwege führt. Typischerweise kommt es anfallsartig zu Luftnot und/oder Schleimbildung. Oft liegen zusätzlich auch noch Entzündungen der Nasenschleimhaut oder Nasennebenhöhlen vor. Es können sich Polypen bilden, sodass die Nasenatmung erschwert wird. Auch wird dadurch der Geruchssinn beeinträchtigt, was weitreichende Folgen für die Lebensqualität nach sich ziehen kann. 

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Phase 2: Die Eosinophilenwerte im Blut steigen stark an. Jetzt lassen sich bereits Schäden im Gewebe und an den Organen erkennen. Dabei können unterschiedliche Organe betroffen sein.
 

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Phase 3: Diese Phase kann erst Jahre später auftreten und ist nicht immer nachweisbar. Sie ist vor allem durch Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) gekennzeichnet. Diese machen sich auch in Form von Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, Fieber und rheumatischen Beschwerden bemerkbar.
 

Tipp 

Höre auch in Ruhephasen auf deinen Körper. Je früher mögliche Symptome entdeckt werden, desto besser. Ein Tagebuch kann dir dabei helfen, dein Wohlbefinden zu dokumentieren.
 

Wie geht es Patienten damit?

Auch Dimitra kennt diese Stadien gut. Sie selbst ist mit 13 Jahren an EGPA erkrankt und hat bis zur Diagnose einige Hürden überwunden.  

Erfahre im kurzen Video, wie es Dimitra heute mit EGPA geht.

NP-DE-MPL-OGM-230002, Feb2023

Wenn Veränderung die einzige Konstante bei EGPA ist

Für ein gutes Leben mit EGPA, sollte der Krankheitsverlauf genau beobachtet und die Behandlung regelmäßig überprüft werden. Wie viele andere chronische Erkrankungen auch, wechselt EGPA zwischen aktiven Phasen (Schub) und Ruhephasen (Remission). Symptome treten vor allem während eines Schubs auf. Dieser ist meist auch Anlass für die Diagnose. Einen erneuten Schub nach einer Remission bezeichnen Mediziner auch als Rezidiv.

Infografik mit Stadien der EGPA / Churg Strauss Syndrom
Mobil

Wie viele Schübe in welchen Zeitabständen auftreten, ist sehr verschieden. Ebenso ist es unterschiedlich, wie lang die Remission andauert. Ziel der Behandlung ist es, die Zeit der EGPA-Remission so lange wie möglich auszudehnen. Sollte sich ein erneuter Schub ankündigen, sollte die Therapie zeitnah angepasst werden.

Kardiovaskuläres Risiko

Bei einer entzündlich rheumatischen Erkrankung und bestimmten notwendigen Medikamenten wie z. B. Kortison, kann häufig das Herz in Mitleidenschaft gezogen werden. Dadurch wird das Risiko für einen Herzinfarkt oder Schlaganfall erhöht.1 Auch, wenn keine Beschwerden wahrgenommen werden, sollten regelmäßige Überprüfungen durch einen Kardiologen erfolgen. 

"Eosinophile Granulozyten haben eine besondere Neigung zu bestimmten Organen. Neben der Schleimhaut und der Haut betrifft dies insbesondere auch Nerven und das Herz. Bei hoher Aktivität der Erkrankung kann dies sogar zu einer lebensbedrohlichen Entzündung des Herzmuskels (Myokard) oder auch des Herzbeutels (Perikard) führen. Herzrhythmusstörungen oder eine Pumpschwäche des Herzmuskels sind die möglicherweise bedrohlichen Folgen. Das frühe Erkennen einer Beteiligung des Herzens ist sehr wichtig, da es die therapeutischen Empfehlungen und Prognose deutlich verbessert. Durch ein möglichst frühes Erkennen und Handeln wird eine ausreichende Erholung des Herzmuskels erleichtert. Die früher noch eingeschränkte Prognose bei Menschen mit EGPA und Herzbeteiligung hat sich in den letzten Jahren durch dieses Bewusstsein und die Anwendung moderner Therapien innerhalb der Rheumatologie und Kardiologie bereits deutlich verbessert."

Dr. med. Bastian Walz, medius Klinik Kirchheim

Durch die Überprüfung können mögliche Veränderungen frühzeitig beobachtet und behandelt werden. Darüber hinaus sollten weitere Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Diabetes mellitus oder eine Fettstoffwechselstörung konsequent behandelt werden.2 Patienten können ihre Gesundheit zusätzlich unterstützen, indem sie das Rauchen reduzieren oder darauf verzichten. Auch regelmäßige Bewegung und eine ausgewogene Ernährung sind empfehlenswert.

EGPA-Schübe frühzeitig erkennen

Um eine bestmögliche Behandlung zu erzielen ist es wichtig, jede Veränderung der Erkrankung so früh wie möglich zu erkennen. Nur dann kann der Arzt rechtzeitig eingreifen. Da sich die Symptome im Laufe der Zeit verändern, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Je früher ein drohender Schub erkannt wird, umso größer ist die Chance, Schäden im Gewebe oder an den Organen vorzubeugen.

Gut zu wissen

Sprich umgehend deinen Arzt an, wenn du folgende Symptome bei dir bemerkst:

  • Anhaltende Müdigkeit und Erschöpfung
  • ungewöhnlich heftige und langdauernde Infekte
  • Schmerzen 
  • Kurzatmigkeit 
  • Nasenbluten
  • Magenschmerzen

Dies können Anzeichen für einen möglichen Schub sein und sollten zeitnah abgeklärt werden.

Lerne hier mehr über die Symptome und was du beachten kannst.

Du möchtest wissen, wie EGPA diagnostiziert wird? Klicke hier

Referenzen

1. Mistra, D.P. et al. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2023; 101831.
2. Baillet, A. et al. Ann Rheum Dis 2016;75:965–973.

NP-DE-MPL-WCNT-230016, Aug23